LKGS
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Lippenspalte © Simon C, Jänner M, Farbatlas der Pädiatrie. 4.
Auflage, Stuttgart, New York, Schattauer 1995; 35
Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine Fehlbildung, die durch
einen unvollständigen Verschluss von Teilen des Gesichtes
während der embryonalen Entwicklung entsteht. Unbehandelt
führt dies zu Störungen von Ernährung, Atmung, Hören und
Sprechen. Außerdem ist die psychische Belastung des Kindes
und der Eltern groß.
Die Therapie ist langwierig aber Erfolg versprechend. Es lassen
sich heute sehr gute ästhetische und funktionelle Ergebnisse
erzielen. Das erfordert aber eine intensive Zusammenarbeit von Ärzten und Therapeuten
unterschiedlicher Fachrichtungen und die große Geduld der Kinder, sowie ihrer Eltern.
Definition:
Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine Fehlbildung, die durch einen unvollständigen Verschluss
von Teilen des Gesichtes während der embryonalen Entwicklung entsteht.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (Cheilognathopalatoschisis) betreffen die Lippen, den Oberkiefer und
den weichen Gaumen. Jede dieser Formen kann einzeln, aber auch in Kombinationen vorkommen.
Die Minimalform ist die Lippenkerbe, ein Hautdefekt der Oberlippe, oder ein zweigeteiltes
Gaumenzäpfchen (Uvula bifida).
Ursachen:
Die Ursachen für eine Spaltbildung sind nicht vollständig geklärt. Eine genetische Ursache ist
anzunehmen. Ca. 15% der Spaltbildungen treten in Familien auf, in denen bereits einmal eine solche
Erkrankung vorkam. Aber auch andere Faktoren, wie Sauerstoffmangel, Rauchen, Alkohol,
Vitaminmangel oder Überdosierung der Vitamine A und E spielen eine entscheidende Rolle. Es
konnte nachgewiesen werden, dass sich das Risiko ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu
bekommen, durch Rauchen um den Faktor 1,5 erhöht.
Besonders Einflüsse in den ersten Embryonalwochen können zu einer Spaltbildung führen. Während
dieser Zeit erfolgt beim Embryo die Gesichtsentwicklung. Kommt es hierbei zu einer Störung, bildet
sich das Gesicht nicht vollständig aus. Störungen in der 5-6 Woche führen zu einer Lippen- bzw.
Kieferspalte. Hierbei erfolgt eine unvollständige Verwachsung oder Trennung der Nasenwülste.
Störungen in der 10 - 12 Woche führen zu einer Gaumenspalte. Die Verwachsung der
Gaumenfortsätze ist dabei gestört.
Komplikationen
Psychische Faktoren:
Die deutlich sichtbare Fehlbildung kann bereits im Kleinstkindalter durch Unverständnis der
Umgebung, z.B. Hänseleien im Kindergarten zu psychischen Belastungen führen. Die ästhetischen
Auffälligkeiten spielen auch in der Zeit der Pubertät eine nicht zu unterschätzende Rolle. Hinzu
kommen ständige Therapie- und Klinikaufenthalte, welche immer wieder Einschnitte im normalen
Leben bedeuten.
Nahrungsaufnahme:
Da eine offene Verbindung zwischen Mundraum und Nase besteht, ist das Essen und Trinken
erschwert. Beim Saugen wird die Zunge reflektorisch in die Spalte gelegt und verschließt so die
Nase. Ein gleichzeitiges Trinken und Atmen, eine spezielle Fähigkeit von Säuglingen, ist nicht mehr
möglich, so dass das Trinken ständig unterbrochen werden muss. Bei einer Lippenspalte wird durch
zusätzliches Verschlucken von Luft ein effizientes Trinken verhindert. Auch der unvollständige
Verschluss des Nasenrachens beim Schlucken führt zu Ernährungsproblemen, z.B. einem
Flüssigkeitsübertritt in die Nase.
HNO-Erkrankungen:
Im HNO-ärztlichen Bereich treten häufig Veränderungen im Mittelohr, wie Flüssigkeitsansammlungen
und Entzündungen auf. Die Ursache ist eine mangelnde Belüftung des Mittelohres durch die
Ohrtrompete. Ihre Funktion ist durch eine unzureichende Ausbildung und Wirkung der
Gaumenmuskeln und kompensatorische Vergrößerung der Rachenmandel eingeschränkt.
Unbehandelt entsteht eine Schwerhörigkeit. Ein normales Hörvermögen ist aber eine wesentliche
Voraussetzung für die normale Sprachentwicklung. Auch die Nasenatmungsbehinderung durch
Einengungen oder Verbiegungen der Nasenscheidewand sind beeinträchtigend.
Sprachentwicklung:
Die Sprachbildung ist bei einer Gaumenspalte ebenfalls erschwert. Ein richtig ausgebildeter Gaumen
ist in Zusammenarbeit mit der Zunge für eine korrekte Lautbildung notwendig. Auffällig sind bei
unzureichender Behandlung eine so genannte Gaumenspaltensprache mit einer näselnden Stimme
und Störungen der Artikulation.
Zahnentwicklung:
Zahnfehlstellungen betreffen vor allen die äußeren oberen Schneidezähne. Die Zahnpflege ist
aufgrund der Fehlstellungen oftmals erschwert.
Diagnose:
Liegt in der Familie bereits eine Spaltbildung vor, besteht in einem gewissen Prozentsatz die
Wahrscheinlichkeit, dass diese erneut auftreten kann. Die Ultraschalluntersuchung ermöglicht im
Rahmen der pränatalen Diagnostik die Erkennung einer Lippenspalte ab der 18.-20.
Schwangerschaftswoche. Das ermöglicht den Eltern, sich über dieses Krankheitsbild umfassend zu
informieren und damit auseinander zusetzen.
Zur Geburt ist in der Regel das genaue Ausmaß der Spaltbildung erkennbar.
Therapie:
Das Ziel der Therapie ist ein normales ästhetisches Erscheinungsbild sowie eine normale Atmungs-,
Sprech- Hör- und Kaufunktion bis zum Schuleintritt. Um ein optimales Ergebnis zu erreichen,
erfordert das die Zusammenarbeit von Ärzten verschiedener Fachrichtungen. Neben dem Kinderarzt
ist die Mitarbeit von Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, Zahnärzten, HNO-Ärzten,
Sprachtherapeuten (Logopäden) und ggf. Psychologen und Psychotherapeuten notwendig.
Die Therapie kann sich über Jahre, bis zum Erwachsenenalter erstrecken. Sie erfordert viel
Aufopferung und Geduld sowohl der Eltern, als auch des Kindes und der betreuenden Einrichtungen.
Doch die Arbeit lohnt sich. Derzeit werden in den meisten Fällen gute Ergebnisse erzielt. Die
Behandlung läuft wie folgt ab, wobei Zeitpunkt und Ausmaß der Therapien je nach Befund und
Erfahrung des Therapeuten variieren können:
In den ersten Lebenstagen erfolgt die Versorgung mit einer Gaumenplatte. Nach
entsprechendem Abdruck wird sie individuell angefertigt. Durch sie wird der Atemweg (Nase)
vom Mund getrennt und ermöglicht ein weitgehend normales Trinken des Säuglings. Die
korrekte Zungenlage und Zungenfunktion sowie die Wachstumsrichtung des Gaumens
werden gefördert. Das Erlernen der Umgangssprache wird erleichtert.
Der Kinderarzt untersucht das Kind, um andere, z.B. innere Fehlbildungen wie
Nierenstörungen oder Herzfehler, auszuschließen oder diese entsprechend zu behandeln.
In mehreren Operationsschritten erfolgt der Verschluss der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Im
Alter von drei bis sechs Monaten werden Lippe und Oberkiefer sowie weicher Gaumen
verschlossen. Eine Spalte im harten Gaumen wird mit ca. 12 - 18 Monaten operiert.
Korrekturoperationen, wie Lippenverlängerung, Operationen am weichen Gaumen zur
Verbesserung des Sprechens oder Essens und Nasenkorrekturen oder Veränderungen der
Zahnstellung sind Folgeoperationen, die bis in das Erwachsenenalter hinein notwendig sein
können.
Eine regelmäßige Kontrolle des Hörvermögens und die Vorbeugung möglicher
Komplikationen, z.B. durch Einlage eines Paukenröhrchens oder partielle Entfernung der
Rachenmandel übernimmt der HNO-Arzt.
Zur Erlernung der richtigen Lautbildung und des Sprechens ist die Unterstützung eines
Sprachtherapeuten notwendig.
Der Zahnarzt bzw. Kieferorthopäde gewährleistet die korrekte Ausbildung und Pflege der
Zähne.
Eine psychologische Hilfestellung, um mit dieser Krankheit fertig zu werden, ist oftmals für
das Kind, als auch für die Eltern, sinnvoll.
Prophylaxe:
Eine Vorbeugung gegen die Ausbildung einer Missbildung, wie eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte gibt
es nur begrenzt, da eine genetische Ursache nicht ausgeschlossen werden kann.
Ein verantwortungsvolles Leben in der Schwangerschaft mit der Vermeidung von Risikofaktoren kann
die Möglichkeit der Ausbildung einer Fehlbildung minimieren. Insbesondere sollten Sauerstoffmangel,
Rauchen, Alkohol, Vitaminmangel oder Überdosierung der Vitamine A und E, Stress und
Mangelernährung vermieden werden. Die Einnahme des Vitamins Folsäure während der
Schwangerschaft und, bei einem geplanten Kind, auch vor der Schwangerschaft, kann das Risiko
jedoch verringern helfen.
Prognose:
Die heutigen Operations- und Therapieverfahren ermöglichen oft sehr gute kosmetisch-ästhetische
und funktionelle Ergebnisse. Durch eine intensive Betreuung und psychologische Führung des
Patienten können fast alle Probleme beseitigt und ein "normales" Leben geführt werden.
Zum Beispiel hinsichtlich der Sprache gelingt nur bei einem geringen Anteil der Kinder (unter 10%)
nicht, durch den Gaumenspaltenverschluss und die sprachtherapeutische Förderung eine
ausreichende Normalisierung zu erreichen.
Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann ggf. als Schwerbehinderung anerkannt werden. Je nach
Ausprägung und Funktionseinschränkungen liegt die Minderung der Erwerbsfähigkeit zwischen 20
und 50%.
Ratgeber:
Selbsthilfegruppen / Beratungsstellen:
Selbsthilfevereinigung für Lippen-Gaumen-Fehlbildungen e.V.
Wolfgang Rosenthal Gesellschaft
Hauptstr. 184
35625 Hüttenberg
Telefon: 06403-5575
Fax: 06403-926727
wrg-huettenberg@t-online.de
www.lkg-selbsthilfe.de
Linktipps:
Die Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e.V. bietet Informationen für Eltern hör-,
sprach- und stimmkranker Kinder. Außerdem finden Sie eine lange Adressenliste von Praxen und
Kliniken für Phoniatrie und Pädaudiologie in deutschsprachigen Ländern und interessante Linktipps.
www.dgpp.de
Die Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Medizinischen Hochschule
Hannover bietet eine große Anzahl von Informationen: Unter anderem zu Behandlungsgrundsätzen,
Lippenspaltplastiken, Gaumenspaltplastiken und Korrekturoperationen.
www.mh-hannover.de
Die Homepage der Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und Plastische Operationen der
Charité - Campus Virchow-Klinikum in Berlin
www.mkg-berlin.de
Quelle:
onmeda.de
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